GBS (Guillain Barre syndrome) merupakan penyakit autoimun, dimana sistem
imun tubuh menyerang bagian dari sistem saraf tepi yaitu mielin
(demielinasi) dan akson (degenerasi aksonal). Akson adalah tonjolan
tunggal dan panjang yang menghantarkan informasi keluar dari badan sel.
Mielin adalah selubung yang mengelilingi akson, merupakan suatu kompleks
protein-lemak berwarna putih. GBS ditandai dengan polineuropati yang
menyeluruh: paralisis ekstremitas, badan atas dan wajah; menghilangnya
refleks tendon; berkurangnya fungsi sensoris (nyeri dan suhu) dari badan
ke otak; disfungsi otonom dan depresi pernafasan. Gejalanya biasanya
perlahan, mulai dari bawah ke atas. 1,2,3
Banyak istilah telah dipakai untuk penyakit itu diantaranya, infectious polyneuritis, acute segmentally demyelinating Polyradiculoneuropathy, acute polyneuritis with facial diplegia, acute polyradiculitis, atau Guillain Barre Strohl Syndrome.4
Penyebab pasti GBS belum diketahui. Kejadian GBS sering didahului oleh hal-hal berikut: (1) infeksi traktus respiratorius atau traktus ganstrointestinal (pada 2/3 kasus), (2) vaksinasi. Mekanisme yang mendasari munculnya GBS adalah respon abnormal dari sel-T akibat infeksi.5
Mekanisme imun selular dan humoral tampak berperan, lesi inflamasi awal akan menyebabkan infiltrasi limfosit dan makrofag pada komponen mielin. Pada gambaran dengan mikroskop elektron tampak bahwa makrofag merusak selubung mielin. Faktor imun humoral seperti antibodi, antimielin, dan komplemen ikut berperan dalam proses oponisasi makrofag pada sel Schwann. Proses ini dapat diamati baik pada radiks saraf, saraf tepi, dan saraf kranialis. Sitokin ikut pula berperan , hal ini ditunjukkan dengan korelasi klinik Tumor Necrotic Factor (TNF) dengan beratnya kelainan elektrofisiologik.5
Sejak berkurangnya penyakit poliomyelitis di seluruh dunia, GBS menjadi penyakit paralisis akut yang tersering, khususnya di negara-negara Barat dengan angka kejadian 1,3 – 1,8 kasus per 100.000 orang 3,4. Di Amerika Serikat, angka kejadian GBS berkisar antara 0,4 – 2,0 per 100.000 orang, tapi dari penelitian pada beberapa rumah sakit memperkirakan frekuensinya sebanyak 15%. Tidak ditemukan adanya hubungan musim dengan kejadian GBS di Amerika Serikat 2.
Respon imun pada GBS dipercaya langsung menyerang komponen glikolipid dari aksolema dan selubung mielin. Antibodi pada saraf perifer akan mengaktivasi sistem komplemen dan makrofag, sehingga akan muncul sitotoksisitas seluler yang tergantung pada antibodi, terhadap komponen mielin dan aksolemma.5
Kerusakan selubung mielin akan menyebabkan demielinasi segmental, yang menyebabkan menurunnya kecepatan hantar saraf dan conduction block. GBS tipe aksonal disebut juga sebagai AMAN, terutama ditandai oleh kerusakan aksonal yang nyata.5
Di era kedokteran modern pertama, ada penyakit yang mirip dengan GBS yang ditemukan oleh Landry pada tahun 1859. Kemudian, Osler pada tahun 1892 mengembangkan secara lebih detail jumlah penyakit yang disebutnya sebagai acute febrile polyneuritis. Pada tahun 1916, Guillan, Barre, and Strohl lebih banyak menggambarkan gejala klinisnya dan pertama kali dikemukakan mengenai gambaran tentang keadaan cairan serebrospinal, disosiasi sitologi albumin (dalam cairan serebrospinal yang normal terdapat elevasi protein). 6
Saat ini, epidemi penyakit yang menyerupai GBS ditemukan setiap tahun di beberapa daerah di Cina Utara, terutama terjadi pada musim panas. Epidemi ini berhubungan dengan infeksi Campylobacter jejuni, dan banyak ditemukan antibodi antiglikolipid pada pasien. Karena penyakit ini banyak menyebabkan degenerasi akson motorik perifer tanpa banyaknya inflamasi, sindrom ini disebut Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN) 2. AMAN terdapat pada 40% di negara Cina dan Jepang. 7
Saat ini riset sedang mengkonsentrasikan pada antibodi anti-gangliosid yang terdapat pada strain Campylobacter jejuni. Antibodi ini menyerang gangliosid normal yang berada pada jaringan saraf perifer.
Daftar Pustaka
1. Ikatan Fisioterapi Indonesia Cabang Surabaya. Available from : URL : http://www.fisiosby.com/index.php?option=com_content&task=view&id=11&Itemid=7. [diakses tanggal 20 Februari 2010]. Last update ; 2008.
2. Guyton AC, Hall JE. Membran fisiologi, saraf, dan otot. Dalam: Setiawan I, editor bahasa Indonesia. Buku ajar fisiologi kedokteran edisi 9. Jakarta: Penerbit buku kedokteran EGC, 1997. h. 84-6
3. Hartwig MS, Wilson LM. Anatomi dan fisiologi sistem saraf. Dalam: Hartanto H, Susi N, Wulansari P, Mahanani DA, editor bahasa Indonesia. Patofisiologi konsep klinis proses-proses penyakit.. Volume 2 edisi 6. Jakarta: Penerbit buku kedokteran EGC, 2002. h.1007-16
4. Tarjana A, Gunawan D, Taib S. Polineuritis Akut Idiopatik. Cermin Dunia Kedokteran 1979;16:15-24.
5. Pinzon R. Sindrom Guillain-Barre: kajian pustaka. Dexa media 2007: 1(20); 44-5
6. Emedicine. Specialties. Guillain-Barre Syndrome in Childhood. Available at http://emedicine.com
7. Hughes RA et al. Campylobacter jejuni in Guillain Barre Syndrome Available at http://Neurology . Thelancat.com
Banyak istilah telah dipakai untuk penyakit itu diantaranya, infectious polyneuritis, acute segmentally demyelinating Polyradiculoneuropathy, acute polyneuritis with facial diplegia, acute polyradiculitis, atau Guillain Barre Strohl Syndrome.4
Penyebab pasti GBS belum diketahui. Kejadian GBS sering didahului oleh hal-hal berikut: (1) infeksi traktus respiratorius atau traktus ganstrointestinal (pada 2/3 kasus), (2) vaksinasi. Mekanisme yang mendasari munculnya GBS adalah respon abnormal dari sel-T akibat infeksi.5
Mekanisme imun selular dan humoral tampak berperan, lesi inflamasi awal akan menyebabkan infiltrasi limfosit dan makrofag pada komponen mielin. Pada gambaran dengan mikroskop elektron tampak bahwa makrofag merusak selubung mielin. Faktor imun humoral seperti antibodi, antimielin, dan komplemen ikut berperan dalam proses oponisasi makrofag pada sel Schwann. Proses ini dapat diamati baik pada radiks saraf, saraf tepi, dan saraf kranialis. Sitokin ikut pula berperan , hal ini ditunjukkan dengan korelasi klinik Tumor Necrotic Factor (TNF) dengan beratnya kelainan elektrofisiologik.5
Sejak berkurangnya penyakit poliomyelitis di seluruh dunia, GBS menjadi penyakit paralisis akut yang tersering, khususnya di negara-negara Barat dengan angka kejadian 1,3 – 1,8 kasus per 100.000 orang 3,4. Di Amerika Serikat, angka kejadian GBS berkisar antara 0,4 – 2,0 per 100.000 orang, tapi dari penelitian pada beberapa rumah sakit memperkirakan frekuensinya sebanyak 15%. Tidak ditemukan adanya hubungan musim dengan kejadian GBS di Amerika Serikat 2.
Respon imun pada GBS dipercaya langsung menyerang komponen glikolipid dari aksolema dan selubung mielin. Antibodi pada saraf perifer akan mengaktivasi sistem komplemen dan makrofag, sehingga akan muncul sitotoksisitas seluler yang tergantung pada antibodi, terhadap komponen mielin dan aksolemma.5
Kerusakan selubung mielin akan menyebabkan demielinasi segmental, yang menyebabkan menurunnya kecepatan hantar saraf dan conduction block. GBS tipe aksonal disebut juga sebagai AMAN, terutama ditandai oleh kerusakan aksonal yang nyata.5
Di era kedokteran modern pertama, ada penyakit yang mirip dengan GBS yang ditemukan oleh Landry pada tahun 1859. Kemudian, Osler pada tahun 1892 mengembangkan secara lebih detail jumlah penyakit yang disebutnya sebagai acute febrile polyneuritis. Pada tahun 1916, Guillan, Barre, and Strohl lebih banyak menggambarkan gejala klinisnya dan pertama kali dikemukakan mengenai gambaran tentang keadaan cairan serebrospinal, disosiasi sitologi albumin (dalam cairan serebrospinal yang normal terdapat elevasi protein). 6
Saat ini, epidemi penyakit yang menyerupai GBS ditemukan setiap tahun di beberapa daerah di Cina Utara, terutama terjadi pada musim panas. Epidemi ini berhubungan dengan infeksi Campylobacter jejuni, dan banyak ditemukan antibodi antiglikolipid pada pasien. Karena penyakit ini banyak menyebabkan degenerasi akson motorik perifer tanpa banyaknya inflamasi, sindrom ini disebut Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN) 2. AMAN terdapat pada 40% di negara Cina dan Jepang. 7
Saat ini riset sedang mengkonsentrasikan pada antibodi anti-gangliosid yang terdapat pada strain Campylobacter jejuni. Antibodi ini menyerang gangliosid normal yang berada pada jaringan saraf perifer.
Daftar Pustaka
1. Ikatan Fisioterapi Indonesia Cabang Surabaya. Available from : URL : http://www.fisiosby.com/index.php?option=com_content&task=view&id=11&Itemid=7. [diakses tanggal 20 Februari 2010]. Last update ; 2008.
2. Guyton AC, Hall JE. Membran fisiologi, saraf, dan otot. Dalam: Setiawan I, editor bahasa Indonesia. Buku ajar fisiologi kedokteran edisi 9. Jakarta: Penerbit buku kedokteran EGC, 1997. h. 84-6
3. Hartwig MS, Wilson LM. Anatomi dan fisiologi sistem saraf. Dalam: Hartanto H, Susi N, Wulansari P, Mahanani DA, editor bahasa Indonesia. Patofisiologi konsep klinis proses-proses penyakit.. Volume 2 edisi 6. Jakarta: Penerbit buku kedokteran EGC, 2002. h.1007-16
4. Tarjana A, Gunawan D, Taib S. Polineuritis Akut Idiopatik. Cermin Dunia Kedokteran 1979;16:15-24.
5. Pinzon R. Sindrom Guillain-Barre: kajian pustaka. Dexa media 2007: 1(20); 44-5
6. Emedicine. Specialties. Guillain-Barre Syndrome in Childhood. Available at http://emedicine.com
7. Hughes RA et al. Campylobacter jejuni in Guillain Barre Syndrome Available at http://Neurology . Thelancat.com
No comments:
Post a Comment